L'auteur de l'article s'est manifestement servi de l'encyclopédie libre du Net : http://fr.wikipedia.org/wiki/, que j'utilise beaucoup moi-même tout en sachant que ce qui est écrit dans cette « encyclopédie » n'est pas gravé dans le bronze (sans parler des fautes d'orthographe que même moi je détecte). Le principe même de cette tentative méritoire pour mettre le savoir, gratuitement, à la portée de tous les Internautes, est son principal point faible. N'importe qui, dont les compétences ne sont pas vérifiées, peut écrire un article ou en modifier un déjà écrit. Les fondateurs de wikipedia.org ne se font guère d'illusions, en faisant suivre chaque tête de paragraphe par la mention (modifier) et laissant toute latitude à n'importe quel visiteur de le faire.
Heureusement, je me suis rendu sur une encyclopédie reconnue : http://www.doctissimo.fr/html/sante/encyclopedie/, qui m'a appris que cette maladie, si elle était effectivement très fréquente chez les personnes de couleur affecte aussi certaines populations blanches en Italie du Sud, en Afrique du Nord, en Grèce et dans le Proche-Orient.

La Drépanocytose est une maladie héréditaire (autosomique récessive) de l'hémoglobine (HbS), l'une de ces maladies orphelines que la génétique moderne s'emploi à traiter. Mais contrairement à d'autres maladies héréditaires, la Drépanocytose n'est pas une maladie très rare. Elle atteint particulièrement les populations noires (chaque année 300 000 enfants africains naissent atteints de cette anomalie génétique). C'est la première maladie génétique en France – où il y a plus de 3000 personnes qui sont homozygotes - et probablement dans le monde.
Mais laissons la parole à Doctissimo :


La forme hétérozygote n'entraîne aucun trouble clinique et ne s'accompagne pas d'anémie. Le sujet porteur doit éviter le mariage avec un autre hétérozygote.
Dans sa forme homozygote, la drépanocytose se traduit chez l'enfant de 12-18 mois par un ictère, une pâleur, un gros foie et une grosse rate. Des crises douloureuses abdominales et des douleurs des membres sont caractéristiques. Parfois le médecin évoque une crise de R.A.A. ou une appendicite. D'autres symptômes sont moins évocateurs (infections respiratoires à répétition, convulsions, coma, paralysies, insuffisance cardiaque, hématurie etc.).
L'enfant atteint d'un syndrome drépanocytaire majeur est très exposé aux infections banales ou sévères : pneumopathies, méningites, septicémies, ostéomyélites etc. Ces infections sont sévères notamment chez les enfants drépanocytaires de moins de 5 ans. Elles provoquent également des complications propres à la drépanocytose : aggravation de l'anémie (pâleur, asthénie, gêne respiratoire, ictère), accident vasculaire thromboembolique (hémiplégie, infarctus pulmonaire…), crises brutales de déglobulisation (aplasie médullaire transitoire), crises douloureuses
La séquestration splénique aiguë se traduit chez un enfant de moins de 5 ans par une anémie aiguë avec une énorme rate d'apparition brutale. Une transfusion s'impose d'extrême urgence.
L'électrophorèse de l'hémoglobine permet le diagnostic. La NFS montre un taux d'hémoglobine entre 7 et 9 g/dl.
Les transfusions se discutent pour des taux d'hémoglobine inférieurs à 7 g/dl en utilisant des concentrés érythrocytaires phénotypés et filtrés.
Le maintien d'une bonne hydratation est primordial.
Les antalgiques sont adaptés à l'intensité des douleurs: paracétamol, aspirine, dextropropoxyphène (Di-Antalvic), nalbuphine (Nubain) etc.
Les antibiotiques sont fonction des localisations et des germes (pneumocoques, hémophilus, salmonelles, mycoplasmes, staphylocoques…)
En cas de falciformation: anticoagulants, anti-agrégants, vasodilatateurs, oxygène hyperbare etc.
Vaccin anti-hémophilus B, Pneumo 23, pénicilline per os tous les jours.


On va redonner la parole à Wikipedia.org qui est plus complète sur l'historique des recherches concernant cette maladie :


En 1904, James Herrick, médecin à Chicago, fait la première description médicale de la drépanocytose: il examine un étudiant noir âgé de 20 ans, hospitalisé pour toux et fièvre. Le sujet est faible, a des vertiges et souffre de maux de tête. Depuis un an, il ressent des palpitations et un essoufflement comme certains membres de sa famille. L'examen du sang montre que le malade est très anémique, le nombre de ses hématies n'atteignant que la moitié de la valeur normale. L'observation d'un frottis sanguin montre des hématies inhabituelles en forme de faucille ou feuille d'acanthe.
En 1949, James Neel démontre que la transmission de cette maladie est mendélienne. La même année Linus Pauling montre qu'elle est due à une structure anormale de l'hémoglobine, caractérisée par une moindre solubilité. C'est ainsi le première fois qu'on découvre l'origine moléculaire d'une maladie génétique.
En 1956, le britannique Vernon Ingram montre qu'elle est due à un remplacement d'un acide aminé dans l'hémoglobine anormale. Cela a démontré pour la première fois que les gènes déterminaient la nature de chaque acide aminé dans une protéine.
En 1978, Tom Maniatis isole le gène de la bêta globine.


Cet historique, par lui-même, démontre que des chercheurs se sont penchés très tôt sur cette maladie orpheline, même si à l'époque la génétique n'existait pas encore. Le fait qu'il existe un vaccin est une preuve supplémentaire de l'intérêt des laboratoires pour cette maladie.
D'ailleurs le journaliste, Marc ARMOR, qui signe l'article de France-Antilles et qui a été trompé par Wikipedia.org, fait le point sur les avancées du traitement de cette maladie, qui affecte beaucoup de Guadeloupéens et achève son article sur une note d'espoir pour le traitement celle que l'on appelle « La maladie de la douleur ».

Nous nous permettons ici de completer l'article de Paul pour tout ceux qui souhaiterait plus d'informations sur la DREPANOCYTOSE ; une suite d'études qui nous semblent accessibles et pour autant d'origines plus "tracables" que le célèbre Wikipédia :

Etude sur la Drépanocytose
par le Professeur Galacteros, Paris, format PDF

Synthèse des connaissances sur la drépanocytose
Caducee.net, portail d'actualités médicales aus services des proffessionnels de santé
Rédigée par Jacques Barrère, Lycée P.L. Courier, Tours
Relue par Henri Wajcman, U468 de l'INSERM


Informations et conseils sur la Drépanocytose
Ministère de la Santé et des solidarités, format PDF

INTEGRASCOL
Integrascol est un site destiné aux enseignants et aux professionnels de l'éducation amenés à accueillir des enfants malades et/ou handicapés.


Fnissons par quelques associations importantes :
http://www.sosglobi.fr
www.drepanetworld.org/

Auteur :Mr Paul Mombelli

Site internet : Petit Journal de Montmain

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